淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外,导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型,局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样蛋白沉积于正常皮肤内则称原发性皮肤淀粉样变,沉积于皮肤病的病灶内的则称继发性皮肤淀粉样变,原发性系统性淀粉样变主要累及间叶组织常伴有皮肤损害,继发性系统性淀粉样变主要波及全身实质性器官,特别是肝、脾、肾等,无皮肤损害。其中皮肤表现以原发性皮肤淀粉样变和原发性系统性淀粉样变的皮肤表现最常见。
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